正在日本，传说胰腺胃肠道NET中，越发多正在胰腺和直肠，少正在幼肠(中肠)，但正在欧美，传说胃肠道是多正在幼肠，少正在直肠，酌量发病部位有人种分别。

　　正在日本，传说胰腺胃肠道NET中，越发多正在胰腺和直肠，少正在幼肠(中肠)，但正在欧美，传说胃肠道是多正在幼肠，少正在直肠，酌量发病部位有人种分别。

　　胰腺·胃肠道NET不只遵照部位和开展水准，还遵照百般见地举办分类，并正在确定调理主意时加以酌量。

　　固然应用UICC（国际抗癌定约）分类，但NET的TNM分类与其他癌及NEC隔离举办。别的，胰腺NET和胃肠道NET的T分类差别。

　　胃肠道NET详明分类为胃、十二指肠、幼肠、阑尾和结肠。万分是T分类，由于正在消化管道NET中，每个器官的浸润深度和肿瘤直径与调理主意和预后高度闭系。胃肠NET的TNM分类细节正在此略去。

　　该分类应用与细胞增殖闭系的Ki-67指数和有丝分散象的比值，是NET的特点分类。Ki-67指数是有丝分散期肿瘤细胞的比例。

　　应用从肿瘤搜聚的机闭，用Ki67举办免疫染色，正在显微镜下考核，并遵照Ki67阳性细胞与阴性细胞的比例筹划。该指数越大，增殖速率越速。核分散也举办HE染色，以确定正在20个视野中有多少细胞正正在发作裂变。数字越大，增殖速率越速。

　　2010年，遵照WHO分类（消化体系）中的Ki67指数和核分散，将胰腺胃肠道NET分为NET-G1、G2和NEC三类。

　　闭于胰腺NET，2017年WHO分类（内排泄器官）对NEC一面举办了细分，新界说的NET-G3被纳入到NET-G1、G2、G3、NEC-G3四类中。 .

　　别的，2019年WHO分类（消化器官）举办了修订，将胰腺NET G3的界说纳入胃肠道，将胰腺和胃肠道同一为统一恶性肿瘤分类。

　　NET大致分为拥有激素发生症状的效用性（症状性）和无激素发生症状的非效用性（非症状性）。这也是NET的一个特点分类，对确定调理计划万分主要。

　　跨越90%的胰腺和胃肠道NET是披发性发病，但个中少少是随同胚系基因的病理变异发作的遗传性疾病（所谓的遗传）。

　　遗传型NET的发病率并不高，占全盘胰腺和胃肠道NET的5-10%，但正在诊断NET时不妨会发掘遗传性疾病。

　　传说约莫60%的MEN1型和约莫8%～17%的VHL并发胰腺·胃肠道NET，而MEN1型并发胰腺·胃肠道NET最多。

　　别的，传说全盘胰腺NET的4%~10%正在MEN1的配景下发病（没罕见据显示VHL正在一共胰NET中所占的比例。正在胰腺·胃肠道NET患者中适应诊断MEN1型或VHL患者是极其主要的。起因如下。

　　1.随同MEN1型和VHL等遗传性疾病的胰腺·胃肠道NET须要与披发性NET差此表调理计划。

　　2.若是确诊为MEN1型或VHL，MEN1的话是副甲状腺和下垂体的疾病，VHL的话是视网膜和中枢神经的血管母肿和肾癌等，有需要举办以早期诊断和早期调理其他团结病变为宗旨的检讨

　　MEN1型的发病率推断约为3万人中1人。MEN1型首要有3种疾病：甲状旁腺效用亢进症、垂体腺瘤和胰腺·胃肠道NET。各自的患病率辨别为甲状旁腺效用亢进症90%以上，垂体腺瘤30~60%，胰腺·胃肠道NET50~70%。胰腺胃肠道NET的发作部位百般各样，但胰腺NET是最常见的。别的，多发性幼NET常星散正在胰腺内，提议正在确定手术合适症和手术形式时酌量肿瘤的数目和巨细以及有无内排泄症状。

　　除胰腺胃肠道NET表，也很容易患胸腺NET。胸腺NET是MEN1型的2.5-5%掌握，发病率低，不过恶性度高且预后不良，须要留意。

　　胰腺·胃肠道神经内排泄肿瘤(NEN)诊疗指南还指出，从胰消化管道NET诊断的时间起头嫌疑MEN1型，举办驱除是很主要的。随同MEN1型的胰腺胃肠道NET（应当主动嫌疑MEN1型的胰腺·胃肠道NET）的特点如下。

　　VHL中发作的首要病变及其患病率是中枢神经体系（首如果幼脑、脑干、脊髓）血管母细胞瘤60~80%，视网膜血管瘤40~70%，肾癌20~50%，嗜铬细胞瘤10～20%，胰腺浆液性囊肿17～61%，胰腺NET 8～17%。特性是多发性、复发性且年青时发病。

　　因为伴VHL的胰腺NET往往相对温和，因而胰腺·胃肠道神经内排泄肿瘤(NEN)实施指南也提议遵照最大肿瘤直径为2cm以上和肿瘤倍增时刻（肿瘤直径翻倍的时刻）为500天以下来确定是否适合切除。

　　消化道NET可能用胃镜和大肠镜直接考核肿瘤，对病变举办活检。内窥镜诊断的最新开展使得应用胶囊内镜和幼肠镜诊断幼肠NET成为不妨。

　　另一方面，胰腺NET可能通过腹部超声、超声内镜(EUS)、巩固CT和MRI检讨等发掘。须要留意的是，胰岛素瘤和胃泌素瘤等效用性NET不妨万分幼且难以找到。机闭诊断通过超声内镜指挥下细针穿刺罗致活检术（EUS-FNA）举办。

　　高分裂NET (NETG1、G2，一面NET- g3)会高频率地表达滋长抑素受体，即正本存正在于神经内排泄细胞中的受体。操纵这一特性，将标帜有诊断用放射性同位素铟（111In）的放射性药物（商品名：OctreoScan）打针到与滋长抑素仿佛的物质喷曲肽中，通过拍摄，可能理解全身NET存正在的部位。当嫌疑NET，但现有影像诊断设施无法确认病变时，此设施有用。别的，通过检讨滋长抑素受体的涌现，也可用于酌量应用滋长抑素受体的调理药物（滋长抑素仿佛物造剂或PRRT等）的调理合适症。

　　NET的首选调理设施是手术调理（内窥镜切除或表科切除），是希望可能根治的调理设施。若是有NET的话，尽管有远方挪动（越发是肝挪动），也可能酌量手术切除。别的，尽管通过手术切除难以切除全盘肿瘤，减重手术也希望缓解效用性症状并拉长预后。

　　正在NET中，肿瘤常挪动至肝脏，已挪动至肝脏的肿瘤不妨无法扫数切除。正在这种环境下，应用导管杀死肝脏中的癌细胞，应用针头烧灼肿瘤，并举办射频熔解等限度调理。

　　最初，赐与滋长抑素仿佛物以缓解效用性NET的症状。但临床试验也说明，奥曲肽和兰瑞肽对非效用性NET拥有抗肿瘤用意。因而，奥曲肽合用于胃肠道NET，兰瑞肽合用于胰腺胃肠道NET保障鸿沟内。

　　依维莫司是一种针对mTOR的靶向药物，首要出席NET的细胞增殖。可见对胰腺NET的调理效益并于2011年起头应用，对肺、胃肠道、不明原发的NET的有用性已获得说明，从2016年起头，可能对全盘的NET应用。

　　舒尼替尼是一种特异性压抑血管天生滋长因子受体的药物。因为显示对胰腺NET有用，因而从2011年起头用于胰腺NET。

　　链脲佐菌素是属于硝基脲体系的烷化剂，正在WHO分类NET的观念提出之前，其和平性和有用性已正在临床试验中获得验证，以至正在依维莫司和舒尼替尼浮现之前就已正在欧洲应用。自2015年往后，它已正在日本用于胰腺胃肠NET。

　　PRRT是将与NET中的滋长抑素受体亲和性高的肽与放射性物质（放射性同位素）维系而成的药物打针给患者，从体内举办放射线照耀的调理，也被称为内照耀调理。正在欧洲和美国举办的临床试验（NETTER-1）中，呈报了中肠NET原发的疗效。PRRT行为NET的调理设施，正在欧美被普及应用，但因为正在日本无法举办调理，因此思要承担PRRT调理的患者，到目前为止都务必赶赴海表材干承担。不过，因为PRRT的调理药物于2020年8月向厚生劳动省提交了临蓐和上市许可申请，估计到2021年，日本也可能起头PRRT的调理。这对患者来说是一个远大的福音。